第二章 再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（简称再障）是由于生物、化学、物理等因素导致造血组织功能减退或衰竭而引起全血细胞减少，临床表现为贫血、出血、感染等症状的一组综合征，是造血系统比较常见的疾病。再障有急性、慢性之分，急性再障呈进行性加重，常伴严重感染、内脏出血，而慢性再障感染、出血等症状均相对较轻。本病各年龄组均可发病，但以青壮年多见，且男性多于女性，北方多于南方。在中国年发病率0.74/10万，急性再障为0.14/10万，慢性再障为0.60/10万。中国及亚洲某些地区以青少年居多，而欧美各国以老年人居多。临床可行血象、骨髓及骨髓核素显像检查。急性再障，疗效较差，病死率高，占91.6%。多在起病后1年内死亡，严重者可在数月甚至数周内死亡。慢性再障，由于采用适当的治疗，病人的骨髓增生过低和全血细胞减少较轻，病情稳定，不再发展也不再进展，这类病人可生存多年，甚至20年以上。治疗得当，极少数病人可完全恢复；尚有部分病人经过几月或几年，血和骨髓象有较明显进步，但不能完全恢复正常。
急性再障属于中医“急劳”、“热劳”、“血证”等范畴；慢性再障属于中医“虚劳”、“血虚”、“血证”等范畴。
（病因病机）其病因不外先天禀赋不足，烦劳过度，脾胃虚弱，肾精亏虚及外感邪毒等伤及气血、脏腑，尤其是影响到肾、脾、肝及骨髓。肾为先天之本，主藏精生髓，且精血同源；脾为后天之本，气血生化之源；肝主藏血。三脏在生理上互为关联，在病理上常相互影响：肾为人体阴阳之根，水火之宅，五脏之本，虚损伤及肾，必涉及肝、脾之阴血、阳气，而致肝肾阴虚或脾肾阳虚，反之亦然。三脏受损而致虚劳血虚诸症。
1.先天禀赋不足，肾精亏虚，精血同源，故血虚不足，而成虚劳。
2.烦劳过度，房事不节，形神过耗，损及五脏，五脏功能失调，阴精气血亏损，遂成虚劳。
3.外感邪毒，或内伤情志，或病久不愈，均致气血不畅，瘀血阻滞，新血不生，遂成虚劳血虚之证。
4.饮食不节，饥饱无常，损及脾胃之气，不能化生精液，生长气血。气血来源不足，内不能调和五脏六腑，外不能洒陈于营卫经脉，渐致表里俱虚。
5.外邪入侵，病邪内蕴，伤及气血，损及肝肾，形成虚劳。
6.药毒内伤，骨髓造血之源肾精匮乏，遂成虚劳血虚之证。
总之，本病之根在肾，生髓无力，则化血乏权。而肾虚火衰、温养他脏失职，累及心、肝、脾，其主血、藏血、统血功能亦相继受损。
（诊断要点）再障的临床表现为贫血、感染及出血等症状，无特异性。诊断主要依据症状、体征、血象、骨髓象及鉴别诊断，实验室检查尤其重要，必要时需多部位多次骨穿并结合活检及除外诊断有关化验检查，方可确诊。诊断要点如下：
1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多，有条件者应做骨髓活检等检查。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血治疗无效。
具体分型诊断：
1.急性再障（亦称重型再障Ⅰ型SAAⅠ）的诊断要点
（1）临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
（2）血象除血红蛋白下降较快外，须具备下列诸项中之两项：①网织红细胞＜1%，绝对值＜15×109/L；②白细胞明显下降，中性粒细胞绝对值＜0.5×109/L；③血小板＜20×109/L。
（3）骨髓象：①多部位增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞增多，如增生活跃有淋巴细胞增多；②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增多。
2.慢性再障的诊断要点在临床及实验室指标达不到急性再障的诊断标准，即为慢性再障；病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相似，则称为重型再障Ⅱ型。
（辨证施治）
（一）慢性再障及急性再障稳定期的辨证治疗
1.肾阴虚证
主症：面色苍白，唇甲色淡，头晕乏力，盗汗心悸，少寐多梦，五心烦热，腰膝酸软，肌衄，齿鼻衄血等。舌质淡红，苔薄白，或舌红少苔，脉细数或弦细。
治法：滋补肝肾，养阴清热。
方药：大补阴丸加减。熟地黄20～25g，龟甲15～30g，知母5～10g，黄柏5～10g，猪脊髓30g。
加减：气虚者，加太子参30g，黄芪30g，以补气；出血者，加仙鹤草18g，以凉血止血，加淫羊藿12g，补骨脂30g，以求阳生阴长；阴虚明显者，加女贞子12g，墨旱莲12g，以滋补肝肾。
2.肾阳虚证
主症：面色白，畏寒肢冷，气短懒言，腰膝酸软，食少纳呆，大便不实，小便清长，出血证不明显。舌质淡白胖嫩，苔薄白，脉沉细或滑细无力。
治法：温肾助阳，填精益髓。
方药：右归丸加减。熟地黄15～20g，怀山药15～20g，山茱萸10～15g，杜仲10～15g，菟丝子15～20g，附子（先煎）5～10g，鹿角胶（烊化）10g，肉桂10～15g，当归10～15g，枸杞子20g。
加减：气虚明显者，加人参10g（红参尤佳），黄芪30g，补益元气；脾虚甚者，加炒白术12g，茯苓15g，砂仁5g，健脾和胃；衄血者，加仙鹤草18g，三七粉3g，以凉血活血止血；虚胖浮肿者，加茯苓15g，泽泻10g，桂枝10g，温阳利水；阳虚明显者，加补骨脂15g，淫羊藿12g，温肾助阳。
3.肾阴阳俱虚证
主症：面色苍白，倦怠乏力，头晕心慌，手足心热，盗汗自汗，畏寒肢冷，腰膝酸软，齿鼻衄血和（或）紫癜，舌质淡白，苔白，脉细无力。
治法：滋阴济阳。
方药：金匮肾气丸加减。熟地黄20～25g，山茱萸10～15g，附子5～10g（先煎），桂枝10～15g，泽泻10～15g，茯苓10～15g，牡丹皮10～12g。
加减：阴虚内热明显者，加女贞子30g，墨旱莲18g，知母12g，滋阴清热；阳虚明显者，加补骨脂30g，巴戟天12g，温肾助阳；气虚者，加党参30g，黄芪20g，以补气；衄血者，加仙鹤草18g，茜草12g，凉血收敛止血；瘀血者，加桃仁10g，葛根12g，丹参20g，活血化瘀。
（二）急性再障初期及慢性再障转化为急性再障者的辨证治疗
急劳温热证
主症：起病急骤，进展迅速，头晕倦怠，心悸气短，易外感，甚或高热不退，神昏谵语，全身泛发紫癜，齿鼻衄血或尿血、便血或经血不断，甚或颅内出血。舌质红绛，苔黄，脉洪大数疾或虚大无力。
治法：清热解毒，凉血止血。
方药：清瘟败毒饮加味。羚羊角粉（冲）0.5～1.0g，牡丹皮10～15g，赤芍10～15g，生地黄25g，小蓟15～30g，生石膏30g，知母12g，大黄6g，三七粉2～3g，金银花15g，连翘15g，蒲公英30g，黄芩10g，太子参20g，麦冬15g，甘草10g。
加减：若血热迫血妄行者，加茜草12g，仙鹤草18g，墨旱莲12g，凉血收敛止血；热盛者，加栀子12g，清热泻火；神昏谵语者，加用安宫牛黄丸以清热开窍，豁痰解毒治疗。
（三）并发症的辨证治疗
贫血、感染发热及各种出血症状是再生障碍性贫血的主要表现，同时又是与病情轻重、缓急及急慢性等方面密切相关的并发症，这些并发症处理及时妥当与否，关系着疾病治疗的成败。
1.出血的辨证治疗
（1）阴虚内热证
主症：各种出血症状兼或有无，伴五心烦热，盗汗少寐，头晕耳鸣。舌质淡红，苔薄黄，少苔而干，脉弦细。
治法：滋阴清热，凉血止血。
方药：知柏地黄丸加减。知母10g，黄柏10g，生地黄25g，山茱萸15g，怀山药15g，泽泻15g，牡丹皮10～15g，茯苓10g。
加减：皮肤紫斑者，加茜根10g，以凉血收敛止血；口腔血疱明显者，加大黄10g，代赭石20g，甘草6g，降逆止血；便秘者，加大黄10g，芒硝10g，泻腑通便；气虚者，加太子参30g，黄芪20g；高热神昏者，加服安宫牛黄丸或紫雪散清热开窍。
（2）实热迫血证
主症：发热后血热妄行之各种出血症状，出血突出，量多色鲜红，每伴高热，口渴，汗出，尿赤便干。舌质红，苔黄燥，脉数有力。
治法：清热解毒，凉血止血。
方药：犀角地黄汤并黄连解毒汤加减。赤芍10～15g，牡丹皮10～15g，黄连10g，生地黄20～25g，黄芩10g，黄柏10g，栀子10g，人参6g，白术10～15g，黄芪20g，酸枣仁20～30g，龙眼肉15g，茯神10g，广木香10g，甘草10g，远志6g。
加减：皮肤紫斑者，加茜根10g，以凉血收敛止血；口腔血疱明显者，加大黄10g，代赭石20g，甘草6g，降逆止血；便秘者，加大黄10g，芒硝10g，泻腑通便；气虚者，加太子参30g，补气；高热神昏者，加服安宫牛黄丸或紫雪散清热开窍。
（3）气虚失摄证
主症：各种出血症状兼或有无，尤以下部出血常见，伴面黄乏力，气短倦怠，自汗出，心悸失眠。舌质淡胖，边有齿痕，苔薄白，脉沉细无力。
治法：健脾益气，养血和血。
方药：归脾汤加减。黄芪12g，白术9g，人参6g，茯神9g，龙眼肉12g，酸枣仁12g，广木香6g，当归9g，远志6g，甘草3g。
加减：出血症状明显者，加仙鹤草18g，大、小蓟各12g，侧柏叶15g，蒲黄炭8g以收敛，凉血，散瘀止血。
（4）瘀血内阻证
主症：各种衄血症状，经久不愈，或是急性血证后期表现，伴血色紫黯，皮肤紫癜。舌质紫黯，脉涩。
治法：活血散瘀止血。
方药：桃仁四物汤加味。桃仁10g，红花10g，当归10g，川芎10g，赤芍15g。
加减：可配合收敛止血药仙鹤草18g，茜草12g，大黄炭8g，海螵蛸10g等加强凉血收敛止血之效。
2.发热的辨证治疗
（1）外感温热证
主症：恶寒发热，口干咽痛，干咳或咳而有痰，口舌生疮。舌质淡红，苔薄白，脉浮数。
治法：辛凉解表，清热解毒。
方药：银翘散加味。金银花15g，连翘14g，桔梗10g，薄荷6g，淡竹叶6g，淡豆豉6g，荆芥穗12g，牛蒡子10g。
加减：咽痛明显者，加射干10g，清咽止痛；咳嗽甚者，配麻杏石甘汤并鱼腥草30g，款冬花10g，紫菀10g，清泄肺热，止咳化痰；口舌生疮者以锡类散、冰硼散加入盐水中漱口兼外涂。
（2）外感湿热证
主症：发热，无汗，口渴心烦，伴腹痛腹泻，泻下不爽，或尿有淋漓，或肠痈腹痛，或肛周肿痛。舌质红，苔黄腻，脉滑数。
治法：清热利湿解毒。
方药：黄连解毒汤加味。黄连10g，黄芩10g，黄柏10g，栀子10g。
加减：偏于腹泻痢疾者，加葛根12g，茯苓15g，泽泻10g，木香5g，或白头翁汤加味以清热利湿止泻；偏于肠痈腹痛者配大黄牡丹汤以泄热祛湿，破瘀消肿；偏于尿赤、淋漓不尽者，配八正散加味以清热利湿通淋。
（3）热毒炽盛证
主症：高热不退，神昏谵语，肌衄发斑，口渴不欲饮。舌红，少苔，脉数。
治法：清热泄火，凉血解毒。
方药：犀角地黄汤加减。羚羊角粉（冲）1.0g，生地黄25g，赤芍15g，牡丹皮10g。
加减：配安宫牛黄丸以协同清热解毒开窍，共奏清热泄火，凉血解毒之功，以气血两清。
（4）阴虚内热证
主症：低热盗汗，夜寐多梦，五心烦热，腰膝酸软。舌红少苔，脉细数。
治法：滋阴清热。
方药：知柏地黄丸。知母10～15g，黄柏10～15g，熟地黄25g，山茱萸15～20g，怀山药20～25g，泽泻10～15g，牡丹皮10～15g，茯苓10g。
加减：若以低热、手足心热、盗汗、出血为主要症状表现时，应重用滋阴清热、凉血止血，不加助阳药，以免动血耗血，重用知母、黄柏，可加用生地黄15g；待出血停止后，则逐渐减少清热凉血药，并及时加入补阳药；若只是有低热、盗汗而没有出血症状者，一开始就应于滋阴中佐以助阳。肾阳是以肾阴为基础化生，助阳必须于阴中求阳。在临证时一般采取两种方式：一是选用温而不燥或血肉有情之品，如山茱萸、补骨脂、巴戟天、鹿茸、紫河车等；二是辛温性燥和滋阴味厚两者相合，如附子、肉桂与熟地黄、墨旱莲等。
