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第91章 特发性血小板减少性紫癜

第四章 特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜是临床上常见的一种出血性疾病。常因患者血液中存在拮抗血小板的自身抗体,而引起免疫性血小板破坏而发病,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞正常或增多,伴成熟障碍。本病分急性与慢性两类,多见于儿童及青年女性,常有反复发作倾向。临床上常表现为皮肤黏膜出血,甚或内脏出血。急性特发性血小板减少性紫癜虽起病急骤,出血症状严重,但治疗后,80%的患者可以在6个月内缓解。大多数患者恢复后不再复发,少数在下次感染后复发,10%~20%的患者病程超过6个月而进入慢性期。个别患者急性期可因颅内出血而死亡,病死率在1%左右。慢性特发性血小板减少性紫癜一般病程较长,常发作与缓解交替出现,有的患者呈周期性发作。一般来说慢性型不能自发缓解,但危及生命者少。只有当本病急性发作血小板极度减少时,才有颅内出血或内脏出血的危险,此为本病的主要致死原因。

特发性血小板减少性紫癜属于中医“血证”、“衄血”、“发斑”等范畴。

(病因病机)中医学认为本病多表现为肌衄发斑,其发生与血脉、内脏有密切关系,病因分为外感、内伤两类。

1.外感邪热外感邪热,蕴毒于内,波及血分,灼伤脉络,或渗于脉络之外,或留著于肌肤之间,发为紫癜;若毒蕴于内,血随火升,上出清窍而为吐衄,移热于下,灼伤阴络而见尿血黑粪。

2.阴虚内热烦劳过度,或房室不节,或早婚多育,损及肝肾,致阴血亏虚;或久病、热病之后,伤阴耗津,致阴血亏虚;滋生内热,灼伤血脉,迫血妄行,溢于脉外,则见各种血证。

3.脾虚失摄饮食不节,或暴饮暴食,或饥饱无度,或劳倦过度,皆可伤及于脾,脾虚失于统摄,血液溢于脉外,出现各种出血症状。

4.瘀血阻络久病入络,络脉不畅;或肝郁气滞,血行不畅;则脉络瘀阻,瘀血阻滞脉道使血液不循常道,溢于脉外而见各种血证。

急性型者多因外感邪热,火热炽盛,灼伤脉络,迫血妄行而发病;慢性型者以肝、脾、肾虚损为其发病基础,而瘀血始终贯穿疾病的始终,常因外感或劳累而诱发,易虚实并存,“虚”则常见气虚、阴虚甚或脾肾阳虚,“实”则常见热和瘀,并可见湿。

(诊断要点)参照1986年12月首届中华血液学会全国血栓与止血学术会议制订的诊断标准:

1.多次化验检查血小板计数减少。

2.脾脏不增大或仅轻度增大。

3.骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。

4.以下五项中应具备任何一项。

(1)泼尼松治疗有效。

(2)切脾治疗有效。

(3)PAIgG增多。

(4)PAC3增多。

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