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第49章 运动系统慢性损伤(3)

1.主要表现起病缓慢,病程长。患儿数月来出现间歇性跛行与疼痛,疼痛常向膝部、大腿内侧放射。症状可因活动而加重,休息后缓解。

2.次要表现部分患儿早期可无症状或仅有轻微症状,有时只有轻微步态异常,如行走时小腿内旋。

3.误诊分析(1)暂时性滑膜炎:好发于3~9岁儿童,属原因不明的非细菌性炎症,关节液渗出增多可使髋关节内压力增高。该类患儿在发病后两年内可有2%~10%发展成为Perthes病。所以应严密观察随访,3~6个月中必要时行X线重复检查,直至排除Perthes病。

(2)髋关节结核:该病有较明显的全身症状,红细胞沉降率增快,髋关节活动多方向明显受限。Thomas征阳性,X线片显示骨质破坏和关节间隙变窄;而Perthes病的全身症状不明显,红细胞沉降率正常,活动受限甚微。

辅助检查1.体格检查患腿有轻度屈曲内收畸形,伸直时,外展和内旋受限。

旋转髋关节时,有轻度肌肉痉挛。髋关节活动受限,多为屈髋、外展外旋动作,即“4暠字试验阳性。有时会出现固定的屈曲内收畸形。临床上有三个重要体征,即肥胖、髋关节活动范围减小和内收肌痉挛。

2.X线检查仍是目前临床诊断的主要依据,必须强调拍摄高质量的X线片,包括双侧髋关节的骨盆正侧位,后者即所谓“蛙式位或Lauenstein位暠,以便了解股骨头病变的确切部位和病变程度。Perthes病X线表现可分为四期。

(1)1期:早期X线片仅见关节周围软组织肿胀,股骨头骨骺轻度向外移位。关节间隙增宽,最早变化是关节间隙轻度增宽,这是由于骨骺生长停止和髋臼内滑膜、关节囊肿胀所致。骺板邻近的股骨干骺端变化不明显或轻度骨质疏松。侧位片可见股骨头骨骺前部有新月状透亮线,但高度无变化,股骨头未塌陷。由于血供障碍,股骨头内的钙质不能排出,股骨头骨骺的密度可以相对增高。骨盆倾斜可使两侧闭孔大小不对称,一般患侧较小。

(2)2期:可见股骨头密度加深,骨骺出现扁平。骨化中心累及范围可以是部分或全部,骨纹理消失。骺板附近干骺端的变化明显,并与骨骺变化的范围和程度相一致。干骺端增宽,有囊性变,骺板也增宽。股骨头骨骺的软骨下方可见线样裂隙,这是病理性骨折现象。有时在股骨头骨骺中央的原先缺血骨化中心周围,有一层新骨包围,新骨自外围向中心推进,形成“头内头暠的X线征象。

(3)3期:股骨头骨骺全部扁平,分裂成小块状。股骨头内并存密度增加和减少,密度增加与新骨增生有关,而密度减少表示有血管性肉芽组织长入,这与死骨吸收排除有关。干骺端变宽,股骨颈侧方有骨质疏松,轮廓不整齐,这是关节囊附着处有骨吸收所致。此期尚可见股骨头畸形增大,并向外侧突出,髋关节关节面不平整。

(4)4期:股骨头骨骺逐渐生长、增厚,骨密度与邻近正常骨密度相同,坏死股骨头已修复完毕。股骨头形态部分病例可以正常,但大多数有不同程度的变形,常出现股骨头增大扁平、菌伞状畸形,股骨头向外半脱位。干骺端变宽,呈广泛囊性变,股骨颈变宽变短,前倾角角度变小,形成髋关节内翻,大小粗隆向上移位,形成巨髋症。

Perthes病预后不佳者可以从以下五个危象特征来确定:栙Gage征,股骨头骨骺外侧有一小的“V暠形骨质疏松“碎片暠;栚干骺端受累病变扩展,范围增大;栛髋臼边缘外侧、骨骺外侧有斑点状钙化或硬化;栜股骨头向外侧脱位,变形的股骨头有一部分突出于髋臼之外;栞骺板呈水平位,产生剪切力,造成股骨头的半脱位。

3.影像学检查近年来,有人使用放射性核素扫描对本病早期诊断,若有骨坏死,局部缺血区可出现所谓“冷区暠,修复期血管增生,有新骨形成,就出现核素密集,出现所谓“热区暠,与健侧比较,可测知股骨头的供血状态。这方面比一般X线片检查所获得的阳性征象要早2~5个月。其确诊率高达95%。此外骨内压的测定和张力试验也有助于早期诊断,正常骨内压低于4kPa(30mmHg),早期Perthes病的骨内压可增高,平均达5.6kPa(42mmHg)。若注射5ml生理盐水至骨内,正常骨可很快恢复正常骨内压,而Perthes病则需较长时间才能恢复,甚至不能恢复至基数。该检查注射后5分钟所记录的压力称为“张力试验值暠。

另外,应用CT、磁共振成像、B超检查Perthes病,使病变范围显示清晰,X线片不能提示的髋关节软组织、软骨病损而这些检查则能提供更多的信息。

4.检查注意事项当3~12岁特别是4~8岁儿童出现不明原因的髋关节持续性疼痛、髋关节外展内旋活动受限,应考虑本病。

治疗要点

1.治疗原则治疗的目的是消除影响骨骺发育和塑性的不利因素,防止和减轻股骨头继发畸形和(或)髋关节骨性关节炎,使坏死的股骨头尽快完成自限性过程。

2.非手术疗法当整个股骨头深置于髋臼内后,让患儿行走,关节内压可帮助塑形,使之较长时间内股骨头骨骺受到圆形髋臼窝的保护,维持髋关节的正常解剖状态。

(1)适应证:栙病变仅累及头骺前外侧部分或骨化核压缩在50%以内。

栚患儿年龄较小,6岁以下者。栛5项危象中只伴有一项或两项者。

(2)外展内旋深置负重治疗的目的:栙使股骨头置于髋臼深处,避免了髋臼外缘在股骨头上产生的直接压应力。栚整个股骨头的关节软骨承受均等的压力,从而行走时也减少了髋臼软骨上的平均压力。栛股骨头深置后能最大限度保持其活动范围,促使股骨头在髋臼内的正常活动与塑形。

栜负重行走时维持关节内“滑液生理循环代谢泵暠的正常状态,充分流动的滑液使软骨和滑膜的营养得到加强,避免了关节软骨的变性改变。若患儿年龄偏小,行走石膏太重亦可改用同样原理的支具。该支具系躯干缠一腰带,双下肢内外侧有铁杆相连的皮套,由铰链相连接,能使双髋外展40曘~45曘。并有轻度内旋,故能使儿童行走和活动。

近来有人试用苏格兰Pite支架治疗Perthes病,因为它能使下肢置于外展和轻度屈曲位,穿戴该支架可允许患儿日常生活的活动,在心理上对患儿和父母比其他疗法容易被接受。但是它不能内旋深置股骨头于髋臼内,事实上带此支架拍摄的X线片上确实显示一些外旋,因而揭示了它不能提供最大的抑制效果。

3.手术疗法目的也是为了增加股骨头的包容,保持股骨头的形态。

虽然通过非手术疗法,也能实现抑制治疗的目标,但治疗周期长,患儿难以坚持到底,而手术治疗则可明显缩短疗程,且效果更为确实,术后2~3个月即可去除任何支具负重行走,能有效地使股骨头深置于髋臼内。目前手术种类繁多计有10余种,如从改善股骨头血供和降低骨内压与关节内压的手术有骨钻孔、开窗植骨、带蒂肌肉移植、骨内血管束移植、带血管骨移植、滑膜切除、髋周肌肉松解等。这些手术近期均取得改善股骨头血运、促进坏死股骨头的血管再生的效果,但是,能否获得远期的理想结果,尚待进一步研究。常用的手术方法如下。

(1)股骨上端截骨术(股骨转子间或转子下截骨术):

晒适应证:栙Catterall3型或4型病变。栚6岁以上儿童,有2个以上危象者。栛股骨头有半脱位或伴有前倾角过大者。

晒手术方法:手术选择股外侧途径显露大转子区,在转子下用线锯截除一基底朝内侧的楔形骨块。楔形骨块基底高度决定着内翻角度的大小。

根据术前外展内旋位X线片,估计和计算内翻截骨的角度,多数学者的经验是,截骨术后颈干角在110曘左右较为合适。然后用四孔钢板做内固定。

术后髋“人暠字石膏固定6~8周,X 线片证实截骨愈合后,开始下床功能锻炼。该手术的目的是将尚有塑形能力的股骨头骨骺完全深置于髋臼内,恢复股骨头与髋臼的同心圆关系,增加股骨头的包容,同时还可纠正前倾角。

缺点是可能产生内翻角过大,年长儿不易自行纠正,还可出现肢体短缩畸形及臀中肌无力等并发症。

(2)骨盆截骨术(Salter法、Canale法、Chiari法):适应证:栙Perthes病伴明显半脱位患者。栚Catterall3、4期病例。栛年龄在6岁以上有2个以上危象患者。栜4期患儿非手术疗法治疗期,半年内头骺继续变扁,小于50%,干骺端出现广泛病损者。

四、月骨坏死

普遍认为月骨坏死与慢性损伤、骨折有关。缓慢起病,腕关节疼痛、乏力,活动时加重,休息后缓解,随疼痛加重。腕部逐渐肿胀、活动受限。月骨区明显压痛,叩击第3掌骨头时,月骨区疼痛,腕关节各方向活动均可受限,以背伸最明显。

本病大致分为四期:栺期仅表现为腕疼痛,尤以腕背伸时明显,X线片无变化;栻期腕部疼痛进一步加重,手的握力较健侧减低,X 线表现为月骨密度增高,骨小梁有不规则变化,但月骨形态正常;栿期表现为腕肿痛,疼痛可向前臂放射,腕背伸明显受限,X 线片表现月骨受压变扁,骨密度明显不均匀,但无骨碎块;桇期在栻、栿期病变的基础上合并有月骨碎块,偶伴有腕管综合征出现。

早期可将腕关节固定在背伸20曘~30曘位。固定期间定期行X线或放射性核素骨显像检查,直到月骨形态和血供恢复为止,通常需1年左右。月骨已完全坏死、变形者,可行月骨切除、人工假体植入术。若桡腕关节骨关节病已严重,应考虑桡腕关节融合术。

五、距骨坏死

患者常有外伤史,距小腿关节胀痛、乏力,活动时加重,休息后缓解,检查发现踝背轻度肿胀,距骨区有明显压痛。距小腿关节各方向活动均受限。

X线片早期无异常,数月后可见距骨密度增加,常常3倍于正常的骨密度。

放射性核素骨显像可发现早期病变。

距骨坏死的治疗以保守治疗为主,避免负重,外伤后延长固定时间,距骨体发生坏死后可诱发距下或距小腿关节创伤性关节炎,此时可施行手术,方法有四关节融合术、胫跟骨融合术。

六、跟骨坏死

足跟疼痛,常向小腿放射,足跟着地行走,缺乏弹性,跛行为主要临床表现。检查可见足跟有轻度肿胀,压痛,活动受限。X线片上早期呈现密度增高并有碎裂,晚期密度减低有利本病诊断。

跟骨坏死主要采用保守治疗,制动,避免负重。症状较重者,早期可进行手术减压,晚期可选择植骨术。

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