第11章 系统性红斑狼疮证治研究

系统性红斑狼疮(SLE)是多系统受累的自身免疫性疾病，病因至今未明，一般认为与遗传、感染、药物、日光、寒冷、内分泌失调、精神因素、创伤等有关。我国SLE患病率达704/10万，患病人数达百万之多。本病病死率较高，60年代5年存活率69%，目前5年和10年存活率可达98%和74%。治疗上，现代医学以肾上腺皮质类固醇激素和免疫抑制剂为主，配合非甾体类抗炎药，抗疟药及血浆置换，全身淋巴细胞放射等治疗药物及方法。但长期大量使用激素及免疫抑制剂，不可避免地出现消化性溃疡、出血，柯兴氏综合征，高血糖，高血脂，动脉粥样硬化，骨质疏松以及肝脏、血液系统、生殖系统损害及感染等毒副作用和合并症。有报道，西药明显的毒副作用及其所致免疫抑制状态下的感染已跃居SLE的第一死因。

一、诊疗现状

对于SLE的病因病机，大致有三种认识。①外感说：感受阳毒之邪，且可夹湿夹瘀致病；或热毒瘀结所致；或风毒外侵，瘀血内结；或风寒湿之气杂至形成五体痹，病久内舍脏腑，成为脏腑痹。②内伤说：禀赋不足，肝肾阴虚，邪火内生，气血瘀阻而病。好发于女性，内伤七情是主要原因，劳倦、内伤是诱发加重因素。③内外合邪说：素体不足，后天失调，或感受六淫邪毒，内外合邪，表里同病，多脏俱损。禀赋不足，脏腑失调是基础，饮食、劳倦、情志内伤、外感六淫是病因，邪热瘀毒痹阻血络，侵及脏腑，本虚标实，虚实错杂是病机特点，肾虚瘀毒是病机关键。临床以内外合邪说多见。

对于SLE的治疗，目前分为专方专药治疗和辨证分型论治。前者用药大多属清热解毒、凉血化瘀、疏肝健脾、祛风除湿、蠲痹通络、扶正补虚、标本兼顾之品。鉴于本病临床表现的复杂性，个体差异较大，多数学者以后者为法治疗，其中热毒炽盛、阴虚内热、肝肾阴虚、脾肾阳虚四型基本公认，还有心脾两虚、肝郁气滞、风湿热痹、气阴两伤等型。1993年卫生部颁发《中药新药治疗红斑狼疮的临床研究指导原则》中分为热毒炽盛、阴虚内热、肝肾阴虚或肾阴亏损、邪热或瘀热伤肝，脾肾阴虚、风湿热痹6型。1994年国家中医药管理局发布《中医病证诊断疗效标准》中，辨证分为热毒炽盛、气阴两伤、脾肾阳虚、脾虚肝旺、气滞血瘀五型。临床报道总体有效率在85%～95%之间。就目前临床实际情况而言，中药的使用大多在激素及免疫抑制剂基础上，其作用在于减少激素用量，停用免疫抑制剂，但不能完全取代激素，减轻西药的毒副作用，较快地改善症状，降低死亡率，提高患者生存质量。

二、病因病机

祖国医学对本病尚无专门的病名，根据皮损特征分别称为“鬼脸疮”、“蝴蝶丹”、“红蝴蝶疮”、“日晒疮”、“马缨丹”等，合并内脏损害则随证命名为“水肿”“痹证”、“虚劳”、“胁痛”等，至1994年6月中医行业标准中命名“系统性红蝴蝶疮”，能够全方位地反映疾病的多样性。

本病好发于育龄期妇女，此阶段精气充足，天癸正盛，生机蓬勃。若有疾病产生，必先因正虚于内，复感邪于外，正邪相争，正不胜邪。正如《内经》云：“风雨寒热，不得虚，邪不能独伤人”。本病内因责之先天不足，肝肾亏损，卫外不固。肝肾同居下焦，肝藏血，肾藏精，精血互生而肝肾同源。故先天不足本于肝肾。肾为先天，一身元气之根；脾为后天，气血生化之源，气血之化生尚需肾气的推动。肾气不充，无以滋养后天，使源于下焦，生于中焦，出于上焦的卫气虚少，失于固表，招引外邪，即风、寒、湿、热内侵，正邪交争而发病。

风邪致病有善行而数变的特点，而SLE的产生与风邪作祟有关，故疾病之转变规律不定，兼证变化多端。总体从病程来看，病邪首犯肌表，侵及关节，由表及里，从上焦至下焦，累及脏腑。若素体火旺，感受风热湿之邪，病从热化，外热内火，交相成毒，燔灼营阴，损阴竭精，津枯血瘀，阴损及气，气虚生湿，湿邪化热，湿热蕴结，复伤气阴；或激素治疗，“毒”邪被解，气阴耗伤，助生湿热；进而肝肾亏极，阴阳俱虚，湿瘀相随。若先天不足，后天亦弱，感受风寒湿之邪，病从寒化，阳气被遏，脾气更虚，水湿内盛，激素治疗，助湿生热，湿邪耗气，热邪伤阴，气阴两虚，阴损及阳，阴阳俱衰，湿热蕴结，血脉不利，成为虚中挟实证。

兼证变化：风湿热毒，侵及肌表，皮损红痒。寒湿之邪，闭阻络脉，关节疼痛，四末不温，青紫花斑。热毒稽留，耗气伤阴，心肺受累，低热持续，心悸不宁。阴虚动风，虚阳上扰，冲于巅顶，攻及心包，蒙闭清窍，神识不清，抽搐发作。毒邪伤肾，下关不固，精微外泄，尿蛋白持续。肝肾亏损 ，精血枯少，脱发不止。阴损及阳，脾肾阳虚，寒水内盛，泛溢周身，发为水肿。水积两胁，肺气不降或水气上逆，凌心射肺则见咳喘气短，不能平卧。进而阴阳俱衰，肾损至极，气化不行，浊毒内滞，毒瘀互结，复损它脏，因虚致实，因实致虚，虚虚实实，病进因竭。

综而述之，SLE发病之内因是先天不足，肝肾亏损，卫外不固；外因是风、寒、湿、热之邪。基本病机是气阴两虚，津枯血瘀，兼挟湿热。风、热、毒、湿、瘀、虚是本病的特点。正虚存在于本病的始终，且风、热、毒、湿、瘀、虚的轻重偏颇，决定了病势的衍变和疾病的转归。

三、分型论治

1.气阴两虚型不规则低热或持续发热，手足心热，胸闷气短，心悸心烦，动则加剧，肢软无力，自汗盗汗，颜面浮红，或皮损暗红，舌红、苔薄，脉细数。多属SLE亚急性期。治法：益气养阴，解毒修损。方药：生脉散加味(西洋参、五味子、麦冬、青蒿、白薇、地骨皮、秦艽、银柴胡、龟板、鳖甲、生地、赤芍、丹皮、沉香〈后下〉、三七、西红花〈冲〉)。解毒丹Ⅱ号(生地、赤芍、丹皮、紫草、土茯苓、生薏仁、珍珠粉、浙贝母、白芷)共打粉，3次/日，随汤药冲服。

2.脾虚气滞型神疲乏力，纳呆少食，脘腹胀满，食后加重，矢气则舒，口中粘腻，面色萎黄，皮损淡红，舌淡胖、苔薄腻，脉濡滑。治法：健脾益气，理气消胀。方药：芪薏四君汤加味(生黄芪、生薏仁、党参、白术、茯苓、甘草、厚朴、清半夏、沉香、生姜、大腹皮、莱菔子、砂仁、鸡内金、生山楂)。

3.阴虚火旺型两胁胀痛，头昏耳鸣，失眠头痛，心烦易怒，手足心热，脱发明显，皮损紫暗，月经不调，舌紫红绛或有瘀斑，少苔或黄腻，脉细弦。多属合并高血压、狼疮性肾炎(非肾病)者。治法：滋养肝肾，潜镇泻火。方药：枕中丹加味(龟板、远志、菖蒲、生龙骨、龙胆草、丹皮、焦栀、柴胡、白芍、当归、云苓、白术、磁石、菊花、川牛膝、枸杞)。

4.脾肾阳虚型眼睑、下肢浮肿，胸脘满闷，腹胀尿少，腰膝酸软，口干不渴，面热股冷，甚则尿闭，精神疲惫，面色无华，舌淡胖、苔腻水滑，脉沉细。多属SLE合并肾病综合征或肾功不全者。治法：温肾健脾，行气利水。方药：真武汤加味(附片、茯苓、白术、白芍、生姜、桂枝、生黄芪、西洋参、生薏仁、白茅根、泽泻、车前子、沉香、三七、西红花)。

5.热毒炽盛型高热口渴，烦躁抽搐，神昏谵语，唇红口糜，牙龈肿痛，皮损潮红，多处散发或密布，周身酸痛，大便干结，小便短赤，舌红绛、苔黄燥或腻，脉洪数或细数，多属SLE急性期，或并脑病者。治法：清解热毒，凉血养阴，通腑泻热。方药：清瘟汤加味(桑叶、芦根、生石膏、生甘草、银花、连翘、生地、赤芍、丹皮、紫草、青黛、青蒿、龟板、鳖甲、生大黄〈后下〉、芒硝〈冲服〉、川牛膝、厚朴)。解毒丹Ⅰ号(牛黄、羚羊角、冰片、薄荷脑、玳瑁、珍珠、金石斛、西洋参)共打粉，3次/日，随汤药冲服。

6.湿热壅盛型午后低热，腹胀纳呆，四肢沉困，头重如裹，口苦粘腻，渴不欲饮，尿赤热痛，舌红、苔黄厚腻，脉滑数。多属SLE恢复期并狼疮性肾炎者。治法：清热利湿，健脾化湿。方药：黄芩滑石汤加味(黄芩、滑石、茯苓、猪苓、大腹皮、白蔻仁、通草、桑枝，厚朴、清半夏、苍术、白术、沉香、生薏仁、泽泻、车前子、白茅根)。

7.气血瘀滞型皮损紫暗，经久难退，周身易出紫癜，手足紫绀，甲周花斑，网状青斑，月经不至，或量少、色暗、关节疼痛，固定不移，舌有紫气，或瘀斑，脉沉涩迟。治法：行气活血。方药：活血组药(沉香、三七、西红花、丹参、川芎、地龙)。偏寒者，温通血脉，当归四逆汤加味；偏气虚者，益气活血，补阳还五汤加味；关节疼痛不移者，活血镇痛饮加味(甘松、土鳖虫、苏木、降香、细辛、乳香、没药)。

本病变证多端，兼证纷杂，以上诸型常非单一存在，多见交错致病，辨证分型不可强求，治疗仍以“辨”最为要紧，应灵活掌握。

四、合并症的治疗

狼疮性肾炎是SLE最常见、最主要的并发症之一，也是在我们接诊的众多患者的第一病变，多经激素及免疫抑制剂治疗，处于亚进行期和休止期，据临床经验，肾功正常期，以气阴两虚，肝火上炎型和脾肾两虚，湿瘀阻滞型多见。前者尿蛋白(＋～++)，24小时尿蛋白小于35g。治以益气养阴，清热降火。方药：生黄芪、白术、防风、秦艽、青蒿、白薇、地骨皮、银柴胡、龟板、鳖甲、远志、菖蒲、生龙骨、川牛膝。后者尿蛋白超过(+++，24)小时尿蛋白定量大于35g，治以益肾健脾，化湿行瘀。方药：生黄芪、生薏仁、党参、白术、茯苓、甘草、丹参、川芎、地龙、泽泻、白茅根、车前子、杜仲、川断、云故纸、骨碎补。若浮肿消退，湿邪渐去，尿蛋白持续，加莲须、芡实、金樱子、锁阳，益肾摄精微；蛋白尿日久，阴阳两虚，加龟板胶、鹿角胶、阿胶、鱼鳔胶，阴阳双补，养血益精；肾功不正常期，肾阳衰微，浊毒上逆，肾功失代偿，酸中毒，血肌酐，尿素氮水平增高，舌淡、苔白腻，脉沉细。治以温阳利水，和胃降逆。方药：制附子、茯苓、白术、白芍、生姜、半夏、苏叶、黄连、竹茹、红参、生芪、生大黄。****方：生大黄、白芍、甘草、芒硝、附片，煎汁250ml，高位保留****，1次/日。

狼疮性心肌炎病人常见心悸阵作，心神不宁，气难以续，动则加剧，甚则心动悸，脉结代。属心之气阴耗伤，心失所养，治以益气养心，用炙甘草汤。

狼疮性肝病患者常见两胁不适，或胀或痛，纳呆少食，大便不调。属肝气不舒，肝阴不足。治以疏肝气，养肝阴，用四逆散或逍遥散，加川楝子、郁金、金石斛、当归、生地等。

狼疮性脑病在急性发作期，多为热毒炽盛证，在辨证基础上加用北京同仁堂安宫牛黄丸1丸，3次/日，口服，清心开窍；或解毒丹Ⅰ号，量少而精，频频服之，固护气阴，防止动风；后遗症期，则以益气活血通络法，补阳还五汤加减。

胸膜炎者饮停胸胁，可见咳喘痰多，色白易咯，呼吸气短，不能平卧。证属心肺气虚，饮停胸胁，脾湿不运，治以泻肺逐水，健脾化痰，益气利水，标本兼固。临床可用二陈汤合三子养亲汤、生脉散。

狼疮性关节炎类似于类风湿，起始以手、足、肘、膝等全身关节游走性疼痛为主，后期则疼痛固定不移，局部无红肿，较为顽固。此属风寒闭阻血脉，治以活血祛瘀，散寒通脉。自拟活血镇痛饮，由甘松、土鳖虫、细辛、苏木、降香组成，痛甚则加乳香、没药、血竭，属热者加忍冬藤、通草、桑枝、秦艽。

雷诺氏征(小血管炎)可见四末青紫花斑，甲周青紫，属寒凝血滞，脉络不通。治以温通血脉，用当归四逆汤加人参、鹿茸。

脱发严重者属肝肾精亏，加用桑椹、首乌、黑豆、黑芝麻，滋肝肾而养乌发。

情绪失常情志不遂者加用逍遥散或四逆散，疏理气机；月经紊乱错后、量少、色暗者加丹参、川芎、地龙、桃仁、泽兰，活血行经，调理冲任。感受外邪发热重而恶寒轻者加清瘟汤，桑叶、芦根、生石膏、生甘草，疏风清热；咳嗽、咯痰久不愈者，予杏苏二陈汤或浙贝母、远志、细辛、天竺黄，化湿痰，清热痰；阳虚而外感风寒者，选麻黄附子细辛汤，扶阳解表；表虚易感者，用玉屏风散，益气固表。

另外，红斑狼疮患者中尚有不少合并皮肤病的改变，若皮损鲜红或暗红，高出皮肤，瘙痒不甚者，治以清热凉血，解毒修损。方用解毒丹Ⅱ号，若因外界因素过敏，皮损瘙痒甚者，在上方基础上加蝉蜕、浮萍、胡麻仁、地肤子，祛风清热。

五、扶正祛邪重脾胃

“正气存内，邪不可干”，“邪之所凑，其气必虚”。风、热、毒、瘀、湿、虚的轻重偏颇，决定了病势的衍变，证型的相互转化。虚实相兼的病理特点决定了扶正与祛邪并举是其治疗大法。在较长的治疗周期中，根据正邪消长变化，在辨证与辨病的基础上，益气、养血、滋阴、温阳、健脾、调肝、祛风、解毒清热、活血化瘀九大治法，相须为用，补气不忘行气，养血不忘疏络，养阴不忘扶阳、清热，温阳不忘和阴、利湿，结合脏腑之间相互影响，补虚泻实，协调互补，使机体达到一种新的平衡状态。现代药理研究证明，益气温阳类药有类皮质激素样作用，提高低下的肾上腺皮质功能，对抗肾上腺萎缩，非特异性地增强机体免疫功能。滋阴药能显著减少大剂量激素的副作用。清热解毒、活血化瘀则能调整免疫功能，改变异常免疫状态，抗炎抗凝，促进微循环，改善肾血流量，促进肾功能恢复，减轻免疫异常造成的内脏损害。祛风胜湿药大多有调节自身免疫功能、抗炎镇痛、抗风湿作用。

鉴于SLE虚实相挟，兼证纷杂，病程长久，要取得较好的疗效，长期服药是必然。因此紧抓脾胃这一点，将固护中焦贯穿于治疗的始终。脾胃居中州，是后天之本，气血生化之源，且“主五脏之气”。只有调治脾胃方能达到“执中央而运四旁”的效果。故在辨证基础上，脾胃虚弱者加用芪薏四君子汤，益气健脾开化源。脾虚气滞者加消胀理气汤运脾行气消胀。脾胃素弱，或食滞难化者加砂仁、鸡内金、生山楂，醒脾开胃消滞。总之加强脾胃转运化吸收功能，增进食物、药物的吸收利用，谨防“胃气一败，百药难施”。

六、知其传变护气阴

SLE病起热毒炽盛，进一步耗伤气阴，而气阴俱损是SLE病程的关键病机，决定着本病的愈后和转归。故在治疗中应以“务必先安未受邪之地”为原则，因“阳易回而阴难复”，用大剂清热解毒、凉血养阴之品中，加西洋参一味，补元气而养阴液，实为精妙，既无补气之燥，又防热毒之耗气，对逆转病势、缩短病程极为有利。

七、活血化瘀贯始终

SLE患者多见皮肤红斑，网状青斑，甲周红斑，肢端动脉痉挛，皮肤紫癜，关节疼痛，唇舌紫绀、瘀点，顽固难消，使瘀血贯穿于疾病的始终。实验室检查也反映出一定的客观指标。如血液粘稠度增加，红细胞压积增高；血液粘滞性增加，全血粘度、血浆粘度、全血还原粘度增加；红细胞聚集性增加，血沉加快，微循环红细胞聚集成团，红细胞电泳时间延长，血沉方程K值增大。血液凝固性增高，纤维蛋白原增加等，亦支持活血化瘀成为SLE重要治法之一。故丹参、川芎、地龙、西红花、三七、川牛膝、赤芍等在处方中常为选用。

八、治疗经带调冲任

SLE患者多系育龄期妇女，经、带是妇女特有的生理特点，与身体健康密切相关，且妇人以肝血为本，故临证时常注重调理失常之月经，治疗异常之白带。《河间六书》说：“妇女童幼天癸未行之间，皆属少阴，天癸既行皆以厥阴论之，天癸既绝乃属太阴经也”。本病月经多以闭经、延后、量少、色暗为多，而肝主藏血，冲为血海，故以疏肝活血为大法，逍遥散加丹参、泽兰、益母草多用；脾虚湿热下注冲任，发为带下，湿郁化热则为黄带，健脾化湿清热，白术、白芍、土茯苓、车前子、鸡冠花、黄柏、丹皮、生薏仁最为常用。

九、病案举例

许某，女，32岁。反复性发热，皮损，蛋白尿两月余，伴咳嗽、咯黄痰1周。两月前起病，在某医院确诊为“系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎”。因服“强的松”60g/d，出现精神症状而停服。予CTX 04/W、骁悉500mg/d治疗，发热缓解，皮损较淡，但精神极差，纳呆不食，近一周感冒咳嗽不止，转求中医治疗。查：血沉89mm/h，抗SM抗体(＋)，抗ds—DNA抗体(＋)，抗核抗体(＋)；血红蛋白102g/L，白细胞52×1012/L，中性072，L 028；尿常规：蛋白(+++)。体温38℃，血压132/10kPa。诊时：午后发热，两颊大片蝶形红斑，手下肢皮损潮红，咳嗽、咯黄痰，纳呆腹胀，恶心欲吐，心慌胸闷，四末欠温发紫较轻，精神极差，闭经3月，舌红、苔腻，脉细数。中医诊断：系统性红蝴蝶疮，咳嗽。辨证：素体不足，病久伤正，气阴俱损，瘀热内伏，复感外邪，正邪交争，痰热阻滞，肺失宣降。

治法：标本兼固，以标为本，清热解毒，化痰止咳，佐以益气养阴和胃。方药：杏仁10g，苏子10g，陈皮6g，清半夏10g，茯苓15g，甘草10g，浙贝母15g，白芷10g，赤芍15g，丹皮10g，紫草10g，土茯苓30g，生黄芪60g，生薏米30g，太子参15g，砂仁6g，鸡内金10g，生山楂15g。解毒丹Ⅰ号3g，3次/日冲服，上方加减服14剂。

二诊：发热止，咳嗽轻，精疲乏力，全身酸痛，极易感冒，心慌多汗，口干口苦，头昏，心烦易怒，四末肿胀，皮损大片合并小脓疮，舌红绛、苔花腻，脉细数。治以益气养阴，清肝固精。方药：生黄芪30g，白术15g，防风6g，秦艽10g，青蒿10g，白薇10g，地骨皮10g，银柴胡10g，龟板15g(先下)，鳖甲15g，远志10g，菖蒲10g，生龙骨15g，莲须3g，芡实15g，金樱子10g，锁阳10g，白茅根30g，川牛膝10g，加减服60剂。解毒丹Ⅱ号5g，3次/日冲服。尿蛋白(++)，红细胞(＋)，BLD(+++)。

三诊：精神好转，纳食大增，月经来潮，量少色暗，经行不畅，家务纠纷，情志不遂，左胁隐痛，腰困心烦，注意力难集中，皮损此起彼伏，舌暗红、苔薄腻，脉细弦数。治以疏肝行经，养阴益肾，佐以利湿解毒。方药：丹皮6g，焦栀6g，柴胡5g，白芍15g，枳壳10g，甘草10g，龟板15g，远志10g，菖蒲10g，生龙骨15g，杜仲15g，川续断15g，云故纸10g，骨碎补10g，丹参15g，川芎10g，地龙10g，白茅根3g，川牛膝10g。加减服21剂。解毒丹Ⅱ号5g，3次/日，口服。

四诊：月经来潮，经量正常，色暗红，复感冒，咳嗽，咽痒，咯白痰少量，腰困盗汗，手足心热，夜寐少，舌暗红、苔根腻，脉细数。治以益气养阴固肾，佐以疏散风热。方药：生黄芪30g，白术15g，防风6g，秦艽10g，青蒿10g，白薇10g，地骨皮10g，银柴胡10g，龟板15g，鳖甲15g，远志10g，菖蒲10g，生龙骨15g，杜仲15g，川续断15g，破故纸10g，骨碎补10g，川牛膝10g，桑叶15g，芦根15g，生石膏15g，甘草10g。加减口服21剂。尿蛋白(＋)，红细胞(＋)，血沉23mm/h；血红蛋白114g/L，白细胞5.8×1012/L，中性0.65.肝肾功能正常。

五诊：感冒已愈，汗出减少，仍腰困寐少，手足心热，咳嗽，咯黄痰较多，上方去后九味，加龟胶3g，鹿胶3g，阿胶6g，鱼螵胶10g，浙贝母15g，远志10g，细辛3g，天竺黄10g。服14剂，查尿常规(－)，结缔组织全套八项(－)。随访半年，各项指标正常，间断巩固治疗。