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第4章 葡萄膜(2)

【超声表现】

睫状体肿瘤UBM检查可发现睫状体局限的实性隆起,边缘清晰,内回声均匀,为中低回声。病变的基底部可探及圆形、椭圆形无回声暗区,为病变内血管的回声。病变自睫状体向玻璃体内生长,玻璃体内的病变边缘可因病变的隆起度过高而无法探查到,低隆起的病变边缘可清晰地观察到,回声强度一般较病变内回声高,连续欠光滑。少数病例可向前蔓延侵犯房角和虹膜或向后蔓延到脉络膜。侵及房角的病变可完全遮挡巩膜突,为本病继发青光眼的形态改变依据。部分病例在病变的边缘可探及圆形囊样无回声病变,为伴发的虹膜囊肿。较大的睫状体肿瘤可以继发睫状体上腔渗漏或视网膜脱离。表现为睫状体与巩膜或视网膜与脉络膜之间的无回声区。

(三)脉络膜黑色素瘤(choroidal melanoma)

【临床概述】

脉络膜黑色素瘤是由恶性黑色素性瘤细胞组成的肿瘤,其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。

临床表现与肿瘤位置和大小密切相关。

位于眼球周边部的肿瘤或体积小的肿瘤早期症状不明显;位于后极部或黄斑区的肿瘤多以视力下降、视野缺损和玻璃体内飘浮物为就诊的主要原因。典型病例眼底检查早期为结节状色素性肿物,由于生长在Bruch膜下,故生长速度缓慢;如果随瘤体的增大突破Bruch膜和视网膜的色素上皮层,则病变沿破裂处向视网膜下生长呈典型的蕈状病变,其表面可见斑块状橘皮样色素沉着,可以引起继发浆液性视网膜脱离。

大多数脉络膜黑色素瘤为局限性生长,与邻近正常脉络膜组织之间界限清晰。肿瘤的生长方式可分为以下几种方式:①局限性扁平状或结节状生长,为肿瘤早期或体积较小的脉络膜黑色素瘤的生长方式,系因肿瘤表面的Bruch膜结构完整,阻止肿瘤向视网膜下生长。②蕈状(mushroom shape)或球形生长,为临床上大多数肿瘤的生长方式,由于瘤体增大突破Bruch膜和视网膜色素上皮,肿瘤穿过Bruch膜向视网膜下生长所致。

突破Bruch膜的肿瘤其生长速度明显加快,临床症状亦显着。③弥漫性扁平生长,病例比较少见,可累及脉络膜大部分或前葡萄膜,但不形成明显的脉络膜肿物样隆起。④多灶性、弥漫性生长,为非常罕见的病例,眼球内可见多个病灶。

【超声表现】

1.B型超声表现

(1)半球形病变:为肿瘤细胞未穿透Bruch 膜时病变的形状。病变位于视网膜下,呈半球形平坦状,可见声衰减。可以继发视网膜脱离,一般视网膜在病变的中央与病变连接紧密,周边可见隙状回声。病变的隆起度不高,一般不超过5mm。

(2)蕈状病变:肿瘤突破Bruch膜后所具备的典型表现。一般有如下特征。

①形状(sharp):病变为典型的蘑菇状,即头膨大,中央有缩窄区,基底较宽大。

②边界:病变边界清晰,当肿瘤表面有完整的视网膜时,病变的边缘光滑。在声像图上近场回声强,接近球壁时减弱甚至消失。

③内回声:病变内回声不均匀,以中低回声为主。由于肿瘤边缘血管呈窦样扩张,故声像图上前缘回声强,向后回声逐渐减少,接近球壁形成无回声区,即所谓“挖空”(acoustic quiet zone)现象。

④脉络膜凹(choroidal exeavation):肿瘤所在部位的脉络膜被瘤细胞浸润,形成局部脉络膜无回声区,呈盘状凹陷带,一般在病变的基底部可探及此征,约65%的患者可发现此征。

⑤声影:因声衰减显着,肿瘤后眼球壁及球后脂肪回声较低或缺乏回声,用低灵敏度检查,声影更易发现。

⑥继发改变:超声可显示玻璃体混浊及继发视网膜脱离。肿瘤穿破巩膜后,可见相邻眶脂肪内出现低或无回声区。

2.CDFI 表现

肿瘤的内部和肿瘤的表面均可探及丰富的血流信号。肿瘤表面的血流信号为被覆在肿瘤表面视网膜上的血管所产生,频谱分析表现为动脉-静脉伴行的血流频谱,与视网膜中央动脉、静脉的血流特征完全相同。病变内可探及丰富的血流信号,可以呈树枝状分布在整个瘤体内,血流频谱表现为单纯动脉型血流频谱,与睫状后短动脉的血流特征相同。这均与其病理组织学改变完全相同。

【鉴别诊断】

1.脉络膜色素痣

脉络膜痣病变边界清晰,表面光滑且隆起度一般不超过2mm。

超声检查内回声均匀且回声强度强,CDFI检查病变内无异常血流信号。

2.脉络膜血管瘤 血管瘤呈橘红色圆形实性病变,表面可有色素沉着。但内回声均匀,为中等强度,无脉络膜凹陷和声衰减等超声特点,荧光血管造影检查与脉络膜黑色素瘤亦不相同。

3.脉络膜转移癌

为视网膜下结节状扁平隆起,边界欠整齐。内回声缺乏变化,较均一,典型的边界特点为其超声诊断的特征之一。

4.脉络膜出血

视网膜下圆形黑红色隆起,超声检查内回声低且不均匀,CDFI其内未见异常血流信号。

5.老年性黄斑变性 为视网膜色素上皮下的新生血管,超声检查内回声不均匀,CDFI在病变的基底可见较丰富的血流信号,病变内无异常血流信号。

三、脉络膜血管瘤

脉络膜血管瘤(choroidal angioma)为良性、血管性、错构性病变。大多数为海绵状血管瘤,毛细血管型血管瘤极为罕见。临床上将脉络膜血管瘤分为孤立性和弥漫性两类。孤立性脉络膜血管瘤多发生在眼球后极部,边界清晰;弥漫性脉络膜血管瘤无明显界限,一般自锯齿缘延伸至眼球后极部,而且常伴发脑-颜面血管瘤病(斯-韦综合征,Sturge-Weber综合征)。

【临床特点】

1.孤立性脉络膜血管瘤

本病临床症状多于20~50岁出现,患者除眼部症状外,不同时合并颜面血管瘤或颅内血管瘤,为脉络膜血管瘤的最常见类型。眼底检查表现为无色素性、圆形或椭圆形橘红色或灰黄色肿物,表面可有散在的色素颗粒。肿瘤常见眼球赤道后方的脉络膜,以视盘颞侧更加多见。

瘤体周围可以继发浆液性视网膜脱离。

2.弥漫性脉络膜血管瘤

多见10岁以下的儿童,通常伴有颜面血管瘤或中枢神经系统血管瘤。眼底检查表现为眼球后极部普遍增厚,呈橘红色或暗红色,表面视网膜血管纡曲、扩张。可以继发广泛的视网膜脱离和青光眼,表层巩膜或球结膜血管高度扩张。

【超声表现】

1.B型超声表现

孤立性的超声表现为眼球后极部实性病变,形态以半球形为主,病变边界清晰,内回声均匀,回声强度呈中等强度到强回声。病变与周围组织之间界限清晰,没有显着的声衰减,无挖空征和脉络膜凹陷。部分病例可以同时伴视网膜脱离、玻璃体积血等的超声表现。

弥漫性的超声表现为眼球壁回声的普遍增厚,在病变的早期,如果不仔细分辨可能会漏诊或者误诊为脉络膜水肿,但结合临床特点需要仔细鉴别。随着疾病的发展,可以有局限的眼球壁回声增厚,回声强度较正常脉络膜回声强,与正常脉络膜回声之间界限清晰。总体来说,病变隆起度不高,一般在5mm之内。

2.CDFI表现

在病变的基底部和病变内均可探及十分丰富的血流信号,以基底部分布最为丰富,可以呈“血管池”样表现。频谱为低速动脉型血流频谱,与睫状后短动脉的血流频谱完全相同。但对病变表面的血流信号需要仔细分辨,可能为被覆在肿瘤表面的视网膜血管,因此频谱可以表现为动脉-静脉伴行的血流频谱。

【鉴别诊断】

主要与其他脉络膜实性占位病变相鉴别,如脉络膜黑色素瘤、脉络膜转移癌、脉络膜骨瘤等。

四、脉络膜转移癌

【临床概述】

脉络膜转移癌(metastatic tumor of choroidal)为身体内其他部位或器官的恶性肿瘤经血液循环扩散转移到脉络膜的肿瘤性改变。由于葡萄膜血流丰富且血流速度缓慢,而眼球内组织不存在淋巴管,因此体内其他器官的肿瘤一般经过血行转移到眼内且种植在葡萄膜内。视网膜或视神经的转移癌十分少见。葡萄膜转移性肿物中主要为癌,肉瘤罕见。

视力下降和继发青光眼为葡萄膜转移癌的主要症状。转移癌多发在后极部脉络膜,发生在虹膜和睫状体者较少见。睫状体转移癌很难早期发现。虹膜转移癌多发于虹膜表面,表现为无色素弥漫性肿物,生长速度快。

常伴有前葡萄膜炎或继发性青光眼的症状,病变可单眼发病亦可双眼发病。

【超声表现】

1.B型超声表现

一般为眼球后极部扁平实性病变,内回声均匀,但回声强度较脉络膜血管瘤低。边界清晰但不光滑,表面呈波浪状或表面有切迹。大多数病例可以同时伴有视网膜脱离且脱离的视网膜一般不与病变相连。

2.CDFI表现

病变内可发现较丰富的血流信号,频谱表现为低速动脉型血流频谱。

如果病变隆起度低,发现血流可能会比较困难。

【诊断特点和注意事项】

密切结合临床、详尽了解病史为诊断的条件之一。如果在脱离的视网膜下发现实性病变更要高度注意,除外脉络膜转移癌的可能。对于无原发癌病史或转移癌出现在原发肿瘤之前的病例,应详尽地进行相关的体检,除外原发病灶。高度怀疑的病例可以密切随诊以免漏诊。

【临床意义】

脉络膜转移癌有着特殊的超声表现,虽然多数病例有原发肿瘤病史,但其中有一些病例是眼科首先发现为转移癌再体检找到原发病灶的。因此,熟练掌握其临床特点和超声诊断特点可为诊断提供极大帮助。

转移性肿瘤的预后较差,平均存活时间为确诊后18个月。眼内转移癌的治疗一般视肿瘤有无生长倾向、患者全身健康状况、转移癌与原发癌的部位等,依据病情进行放疗、化疗、手术治疗或定期观察。超声检查可以对病变的变化进行观察,对治疗效果进行评估,为临床治疗提供帮助。

五、脉络膜骨瘤脉络膜骨瘤(choroidal osteoma)为成熟骨组织构成的一种良性肿瘤。发生机制尚不明确,多数学者认为其为骨性迷离瘤(choristoma),即胚胎性骨组织遗留在脉络膜内,出生后发展为骨瘤。与其他眼病引起的眼内组织骨化或钙化不同,患者不存在任何诱发脉络膜骨化的病史,除眼底改变外无其他眼部病变。

【临床特点】

脉络膜骨瘤青年女性好发,多为单眼发病,双眼发病的病例少见。

主要表现为视力减退、视物变形和与肿瘤部位相应的视野暗点。病变以眼球后极部视盘旁多见,可累及黄斑部。眼底检查瘤体为黄白色椭圆形轻度隆起,其周边多为橙红色,瘤体表面可见不均匀的色素沉着。可以继发浆液性视网膜脱离。

【超声表现】

1.B型超声表现

眼球后壁局限不规则形实性病变,内回声均匀,为强回声,病变隆起度低,一般不超过3mm。病变与周围组织之间界限清晰,病变后为声衰减。降低仪器增益值,病变不随增益值的下降而下降,始终为眼内的强回声。部分病例可以并发玻璃体内积血,表现为玻璃体内点状回声,不与球壁回声紧密相连,动度和后运动均阳性。

2.CDFI 表现

病变内无异常血流信号发现。

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